肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主要成分的纤维组织启样增生，因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54，故现称为婴儿肌纤维瘤病。它是一种良性疾病，表现为皮肤，软组织或骨的单发或多发结节，可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型，男性以孤立型多见，女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发，若无内脏侵犯，大多呈良性自限过程。光镜下常有分带表现，电镜下主要为肌纤维母细胞增生，1991年eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤（恶性称为肌纤维母细胞肉瘤），这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病。

症状体征

本病原称先天性纤维瘤病，罕见，损害以多发性结节为主，出生不久就出现，好发于躯干和四肢，可分为浅表型及泛发型两型，前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼，预后良好，后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生，特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞，死亡率高达80％。结节常出生时即有，或生后发病，也可先为单发性皮肤结节，以后才显著泛发。婴儿患者若在生后数月内累及内脏，常死亡。

病理生理

真皮或皮下组织或更深处有境界清楚的长梭形细胞，形似成纤维细胞或平滑肌细胞，或见两者之中间型。群集细胞组成束状。胶原纤维不多的细胞较少区内可见粘液样基质和毛细血管增生。电镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞。由于细胞的收缩，损害最后可消退。