溶血性疾病的诊断原则和步骤是：首先确定是否存在溶血，然后进一步确定是何种原因引起的，诊断除依靠有关病史和体征外，最后常需依赖实验室检查来确定。

一、确定是否存在溶血

(一)病史

溶血性疾病没有特异性的临床表现，常依溶血发生的急慢、病因、严重程度、持续时间等可有所不同。除因不同程度贫血引起的乏力、头昏、心悸、气短或心绞痛加重外，在急性溶血时可突发寒战、高热、严重腰背及四肢肌肉酸痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸或血红蛋白尿。严重者甚至发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血时，常有不同程度贫血、肝脾肿大和黄疸三大特征，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害;在幼儿期起病的慢性溶血性贫血，由于骨髓增生可出现骨髓腔扩大，骨骼变形。

问诊时除详细了解上述症状外，尚需注意询问以下有关病史：

1.发病年龄

新生儿有溶血者需考虑新生儿同种免疫溶血病;婴幼儿和儿童发病者常为先天性(遗传性)溶血性贫血;青壮年患者多由免疫因素或其他获得性原因所致;中老年患者需注意有无慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤等合并AIHA可能。

2.家族史

婴幼儿和儿童发病者需详细询问家族史，了解家族成员中有无反复贫血、黄疸、脾大、脾切除者。

3.根据不同的情况，注意询问发病前有无感染史、化学药物或化学物品接触史、输血、进食蚕豆或接触蚕豆花粉史、受寒或长途跋涉史;有无进行心脏瓣膜置换术、体外循环、人工肾透析等。

4.疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿可能者需详细询问有无展起首次尿的颜色改变，出现特征性的酱油色尿史。自身免疫性溶血性贫血患者应注意是否继发于系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。

(二)体征

有不同程度贫血、肝脾肿大、黄疸。先天性溶血性贫血患儿可有生长发育迟缓。慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症可有小腿慢性溃疡、骨骼变形、胆石症等;重型珠蛋白生成障碍性贫血可有额部隆起、鼻梁凹陷、眼距增宽，呈特殊面容。反复长期溶血可致肝硬化并门脉高压症而出现腹水、侧支循环的建立和开放、脾显著肿大等体征。此外，还可有原发病的各种不同的体征。